Die Erkrankung tritt in der Regel ab dem 50. Lebensjahr auf. Bei meiner guten Freundin sind die ersten Symptome wie Sprech- und Schluckstörungen (bulbärer Krankheitsbeginn) mit 57 Jahren eingetreten. Typisch sind unregelmässige Zuckungen der Zunge (Fibrillation).
Die Betroffen bemerken eine Muskelschwäche. Die meisten Betroffenen sehen zuerst eine Muskelschwäche in den Händen oder unteren Extremitäten (Gangunsicherheit, Schwäche der Beine). Dies wird als spinaler Krankheitsbeginn bezeichnet.
In einer Bevölkerung von 100.000 Einwohnern sind durchschnittlich 3 bis 8 Menschen an ALS erkrankt. Jedes Jahr erkranken bei diesen 100.000 Einwohnern 1 bis 2 Personen neu an ALS.
Das Krankheitsbild ALS ist schwierig zu diagnostizieren. Eine elektromyographische und elektroneurographische Untersuchung ist zur Diagnosestellung unabdingbar. Für die Diagnosestellung wurden international standardisierte Kriterien entwickelt (El-Escorial-Kriterien), siehe Wikipedia.
Bei ALS mit bulbärem Krankheitsbeginn ergibt sich die Feststellung der Schwerbehinderung nach folgenden Kriterien:
Schluckstörung
- ohne wesentliche Behinderung der Nahrungsmittelaufnahme je nach Beschwerden = 0 - 10 v.H.
- mit erheblicher Behinderung der Nahrungsaufnahme je nach Auswirkung (Einschränkung der Kostform, verlängerte Essdauer) = 20 - 40 v.H.
- mit häufiger Aspiration und erheblicher Beeinträchtigung des Kräfte- und Ernährungszustandes = 50 - 70 v.H.
- mit verständlicher Sprache = 10 v.H.
- mit schwer verständlicher Sprache = 20 - 40 v.H.
- mit unverständlicher Sprache = 50 v.H
- je nach Umfang und Artikulationsstörung 30 - 50 v.H
- Friedrich-Baur Institut in München, Klinikum der Universität München, Neurologische Klinik und Polyklinik, Marchinonistr. 15, 81377 München, Telefon: 089-7095-0
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- Charité Klinikum Berlin, Neurologische Klinik, Augustenburgerplatz 1, 13353 Berlin, Telefon: 030-450560132
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